反應性穿孔性膠原病的癥狀是什么？反應性穿孔性膠原病怎么治療？

　　發病原因

　　發病常與外傷有關，家族史明顯，可能為常染色體隱性遺傳，病變的病理改變，早期表皮變薄鶒，呈杯狀凹陷，真皮乳頭增寬，膠原纖維嗜堿變性。晚期杯狀損害下方可見角化不全細胞碎片及變性膠原纖維構成角栓，穿過杯底嵌入杯中，表皮壞死，不含彈力纖維，真皮上部毛細血管數量增加，少許淋巴細胞和組織細胞浸潤。

　　發病常與外傷有關，家族史明顯，可能為常染色體隱性遺傳，由于本病可伴有瘙癢，且皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發于體質低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床醫生的注意。

　　皮膚損害為帽針頭大小角化性丘疹，逐漸增大，直徑約5～6mm，正常膚色，表面光滑，中心臍窩狀下陷，嵌有棕褐色角栓物（不易剝脫），皮疹排列呈線狀群集，約4～6周能自然消退，殘留暫時性色素減退，不久于其旁可出現新疹，好發于12歲以內兒童，多見于軀干，四肢及面部，輕微癢。

　　發病常與外傷有關，家族史明顯，可能為常染色體隱性遺傳，對于染色體導致的病因無法直接預防，只能夠做到早期發現、早期診斷以及早期治療，盡量減少并發癥的發生，提升本病的預后。本病預防主要是針對外傷進行，也可在一定程度上降低本病的發病率，故注意生活習慣，高危工作者，如建筑工人、采礦工人容易造成損傷，在工作過程中應注意保護自己。遇事注意冷靜，避免情緒激動產生沖突導致本病。

　　組織病理：早期表皮變薄，呈杯狀凹陷，真皮乳頭增寬，膠原纖維嗜堿變性，晚期杯狀損害下方可見角化不全，細胞碎片及變性膠原纖維構成角栓，穿過杯底嵌入杯中，表皮壞死，不含彈力纖維，真皮上部毛細血管數量增加，少許淋巴細胞和組織細胞浸潤。

　　根據不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病癥制定不同的飲食標準。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　一、治療

　　由于本病病因不明確，可能與染色體的異常有關，故本病無法進行針對病因的治療，臨床治療都是以對癥治療為主要治療方法，若有皮膚瘙癢以及角化過度者可以用糖皮質激素軟膏，若合并有化膿、感染者可進行抗感染治療。其次應注意保持皮膚的清潔。

　　二、預后

　　約4～6周能自然消退，殘留暫時性色素減退，不久于其旁可出現新疹。